Nævus et mélanome choroïdien – Cancer de l’œil

Le nævus et le mélanome choroïdien sont des lésions pigmentées de la rétine au fond d’œil. Le nævus est bénin et s’apparente au grain de beauté, alors que le mélanome est malin (cancéreux). En cas de nævus ou suspicion de mélanome, un suivi spécialisé doit être réalisé avec photographies, échographie et au besoin angiographie afin d’évaluer le potentiel malin de la lésion et si nécessaire la traiter.

Définition du nævus et du mélanome choroïdien

• Un nævus est une formation pigmentée, généralement bénigne, qui apparaît à la surface de la peau ou à l’intérieur de l’œil.
• Un nævus choroïdien est un type spécifique de nævus qui se trouve dans la choroïde, la couche vasculaire de l’œil située entre la sclère (la partie blanche de l’œil) et la rétine.
• Le mélanome choroïdien, quant à lui, est une forme de cancer des yeux rare mais agressive. Il est dérivé des cellules mélanocytes de la choroïde, tout comme un nævus choroïdien, mais a la capacité de se propager à d’autres parties du corps (métastaser).

Le mot de l’expert sur le nævus et le mélanome choroïdien

Le nævus est un grain de beauté au fond d’œil. Il est très fréquent ! Exceptionnellement, il peut dégénérer et se transformer en mélanome, sa forme cancéreuse, devant être traitée.

Dr Hugo Bourdon

Symptômes

Les nævi choroïdiens sont généralement asymptomatiques. Les mélanomes choroïdiens sont également longtemps asymptomatiques mais peuvent eux être responsables de troubles visuels aux stades tardifs : 

• Une baisse rapide de la vision
• Une douleur oculaire
• Un changement dans la forme de la pupille

Causes & Facteurs de risques

Les nævi choroïdiens sont généralement congénitaux, bien que leur cause exacte reste inconnue.
Les facteurs de risque pour le mélanome choroïdien comprennent :

• Antécédents de nævus choroïdien
• Peau et yeux clairs
• Âge avancé
• Exposition excessive au soleil ou aux UV

Diagnostic des lésions de la rétine

Le diagnostic de nævus et de mélanome choroïdien est déclenché suite à une consultation de suivi ophtalmologique :

• Le fond d’œil : Permet de localiser la lésion de la rétine et l’analyser : taille, bombement, liquide.
• Les photographies du fond d’œil : Elles permettent de réaliser les suivis comparatifs des lésions.
• La tomographie en cohérence optique (OCT) : Cet examen non invasif permet de mesurer l’épaisseur du naevus ou du mélanome.
• L’échographie oculaire B-scan : Elle aide à évaluer la taille et l’épaisseur du nævus ou du mélanome.
• L’angiographie à la fluorescéine ou à l’indocyanine verte : Cet examen permet d’étudier la circulation sanguine à l’intérieur de l’œil et analyser la vascularisation de la lésion.

Diagnostics différentiels du mélanome choroïdien

Les diagnostics différentiels du nævus et du mélanome choroïdien sont :

• D’autres tumeurs oculaires, comme l’hémangiome choroïdien
• L’hématome maculaire en cas de dégénérescence maculaire liée à l’âge
• Hémorragie sous-rétinienne
• D’autres lésions choroïdiennes non tumorales

Conduite à tenir en cas de lésion de la rétine

• Si un nævus choroïdien est diagnostiqué, le suivi régulier par un ophtalmologue est généralement recommandé pour surveiller tout changement de taille, de forme ou de symptômes, qui pourrait indiquer une transformation en mélanome.
• En cas de mélanome choroïdien, le traitement dépendra de la taille et de l’emplacement du mélanome, de l’âge et de l’état de santé général du patient.
• Les options de traitement sont : la radiothérapie, la chirurgie, la thermothérapie par ultrasons, la prothonthérapie ou l’immunothérapie.

Prévention

• La prévention du nævus et du mélanome choroïdien est difficile car leurs causes exactes sont encore inconnues.
• Cependant, certains facteurs de risque, tels que l’exposition excessive aux rayons UV, peuvent être contrôlés.
• Il est recommandé de porter des lunettes de soleil avec une protection UV 100% lorsqu’on est exposé à la lumière du soleil.
• Par ailleurs, un examen oculaire régulier peut aider à détecter un nævus choroïdien tôt, avant qu’il ne puisse évoluer en mélanome.

Traitement du mélanome choroïdien

• Le nævus choroïdien ne nécessite pas de traitement, mais une simple surveillance. En effet, il est bénin.
• Seul le mélanome choroïdien nécessite un traitement.

Radiothérapie

• La radiothérapie, telle que la thérapie par protons ou la brachythérapie, peut être utilisée pour traiter les mélanomes choroïdiens.
• Ces traitements utilisent des radiations pour détruire les cellules cancéreuses.

Chirurgie

• Dans certains cas, une chirurgie peut être nécessaire pour enlever le mélanome choroïdien après radiothérapie ou en cas de forme évoluée.
• Cela peut inclure une énucléation, où l’œil entier est retiré, ou une résection de la tumeur, où seule la tumeur est enlevée.

Traitement médical

• Le traitement médical du mélanome choroïdien est réservé aux formes métastatiques. Il s’agit d’immunothérapie.
• Les médicaments immunothérapeutiques, tels que le nivolumab et le pembrolizumab, agissent en stimulant le système immunitaire du corps pour qu’il attaque les cellules cancéreuses.

Évolution et pronostic

• L’évolution et le pronostic des nævi et mélanomes choroïdiens dépendent de plusieurs facteurs, dont la taille de la lésion, son emplacement, et si le mélanome s’est propagé à d’autres parties du corps.
• Les nævi choroïdiens ont généralement un bon pronostic et peuvent rester stables pendant de nombreuses années.
• Les mélanomes choroïdiens, en revanche, peuvent se propager rapidement et nécessitent un traitement agressif.
• Le taux de survie à 5 ans pour les patients atteints d’un mélanome choroïdien est d’environ 80%.

Complications des lésions de la choroïde

Les complications des nævus et mélanomes choroïdiens sont :

• Perte de vision : Les nævus choroïdiens peuvent parfois entraîner une perte de vision, surtout s’ils sont situés près du nerf optique ou de la macula. Les mélanomes choroïdiens peuvent également causer une perte de vision, soit directement par leur croissance, soit en raison des effets du traitement.
• Décollement de la rétine : Ceci peut se produire si le nævus ou le mélanome pousse et déplace la rétine.
• Métastases : Le mélanome choroïdien peut se propager à d’autres parties du corps, notamment le foie, les poumons et les os.
• Glaucome secondaire : Cela peut survenir si le nævus ou le mélanome bloque le drainage du fluide oculaire, provoquant une augmentation de la pression intraoculaire.

Questions fréquentes sur le nævus et le mélanome choroïdiens

Sources

• EyeWiki – Choroïdal melanoma
• NewYork Eyecare Center – Choroïdal melanoma