Neuro-ophtalmologie : pathologies du nerf optique et des voies visuelles

Anatomie des voies visuelles

L’information visuelle suit un trajet précis depuis la rétine jusqu’au cortex occipital :

• Rétine — capte la lumière via les photorécepteurs (cônes, bâtonnets), traitée par les cellules ganglionnaires
• Nerf optique (II) — environ 1,2 million de fibres nerveuses par œil. Mesure 50 mm de longueur, traverse l’orbite puis le canal optique pour entrer dans le crâne
• Chiasma optique — point de croisement des fibres nasales de chaque œil. Une atteinte chiasmatique (tumeur hypophysaire le plus souvent) provoque une hémianopsie bitemporale caractéristique
• Bandelettes optiques — relient le chiasma au corps genouillé latéral du thalamus
• Radiations optiques — depuis le thalamus jusqu’au cortex occipital. Une atteinte peut provoquer une quadranopsie ou une hémianopsie homonyme
• Cortex visuel occipital (V1 à V5) — traitement final de l’information. Un AVC occipital provoque une hémianopsie homonyme avec respect maculaire

Trois nerfs oculomoteurs contrôlent la motilité oculaire :

• Nerf III (oculomoteur commun) — innerve 4 des 6 muscles oculomoteurs + le releveur de la paupière + la pupille (parasympathique). Sa paralysie complète provoque ptosis, mydriase, et œil « en bas et en dehors »
• Nerf IV (trochléaire) — innerve le muscle grand oblique. Sa paralysie provoque une diplopie verticale typique majorée à la lecture et lors de la descente d’escaliers
• Nerf VI (abducens) — innerve le muscle droit latéral. Sa paralysie provoque un strabisme convergent avec diplopie horizontale

Les pathologies du nerf optique

Névrite optique

La névrite optique est une inflammation aiguë du nerf optique. Incidence ~5/100 000/an, prédominance féminine (3 femmes pour 1 homme), âge typique 20-40 ans. Tableau clinique caractéristique : baisse de vision unilatérale en quelques heures à quelques jours, douleur à la mobilisation du globe oculaire (90 % des cas), dyschromatopsie (perception altérée des couleurs, notamment rouge-vert), RAPD (déficit pupillaire afférent relatif).

Étiologies à rechercher :

• Sclérose en plaques (SEP) — la névrite optique est la première manifestation de SEP dans ~20 % des cas. Bilan IRM cérébro-médullaire systématique
• NMOSD (neuromyélite optique) — anti-AQP4 positifs, formes souvent sévères et bilatérales
• MOGAD — anti-MOG positifs, atteinte parfois sévère, pronostic globalement meilleur
• Causes infectieuses — toxoplasmose, syphilis, maladie de Lyme, herpès, zona, VIH
• Causes auto-immunes — lupus, sarcoïdose, vascularites
• Causes médicamenteuses ou toxiques — éthambutol, amiodarone, méthanol, tabac

Traitement : corticothérapie intraveineuse haute dose (méthylprednisolone 1 g/jour pendant 3-5 jours puis décroissance per os), traitement étiologique selon la cause. Pronostic visuel généralement favorable (récupération > 8/10 dans 90 % des cas), avec parfois des séquelles (dyschromatopsie résiduelle, fatigue visuelle).

Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)

La NOIAA est la première cause de neuropathie optique aiguë chez le sujet de plus de 50 ans. Mécanisme : ischémie des artères ciliaires courtes postérieures vascularisant la tête du nerf optique. Tableau : baisse de vision unilatérale brutale et indolore, à l’éveil souvent, avec déficit altitudinal du champ visuel (le plus souvent inférieur), œdème papillaire sectoriel à l’examen.

Deux formes très distinctes :

• NOIAA non artéritique (~90 %) — sur facteurs vasculaires (HTA, diabète, dyslipidémie, syndrome d’apnée du sommeil, papille pleine « at risk disc »). Traitement étiologique des facteurs vasculaires. Risque d’atteinte du deuxième œil dans 15-25 % des cas dans les 5 ans
• NOIAA artéritique (maladie de Horton, ~10 %) — URGENCE ABSOLUE. Sujet > 60 ans, céphalées temporales, claudication mâchoire, douleur du cuir chevelu, fièvre, altération de l’état général. VS et CRP très élevées. Risque de bilatéralisation rapide (jours à semaines) menant à une cécité bilatérale définitive. Corticothérapie haute dose en urgence absolue avant même la confirmation par biopsie de l’artère temporale

Œdème papillaire

L’œdème papillaire désigne le gonflement de la tête du nerf optique. Il faut distinguer absolument :

• Œdème papillaire bilatéral — évoque une hypertension intracrânienne (HTIC). Urgence neurologique absolue (tumeur cérébrale, hématome, thrombose veineuse cérébrale, HTIC idiopathique). Imagerie cérébrale en urgence (IRM ou TDM), ponction lombaire si imagerie normale
• Œdème papillaire unilatéral — évoque une atteinte locale du nerf optique : papillite (forme particulière de névrite), NOIAA, compression locale, infiltration tumorale

Neuropathies optiques héréditaires

• Neuropathie optique de Leber (LHON) — maladie mitochondriale (mutations MT-ND1, MT-ND4, MT-ND6), transmission maternelle. Tableau : baisse de vision indolore, généralement bilatérale et séquentielle, chez l’homme jeune de 15-35 ans. Pronostic visuel sévère, parfois récupération partielle. Idébénone (Raxone®) en traitement
• Atrophie optique autosomique dominante (Kjer) — début progressif dans l’enfance ou l’adolescence, mutation OPA1 le plus souvent

Les troubles oculomoteurs et la diplopie

La diplopie (vision double) est un motif fréquent de consultation. Première étape : distinguer diplopie monoculaire et diplopie binoculaire :

• Diplopie monoculaire — persiste en fermant un œil. Cause oculaire : cataracte, astigmatisme irrégulier, kératocône, luxation cristallinienne, anomalie maculaire. Rarement neurologique
• Diplopie binoculaire — disparaît en fermant un œil. Toujours neurologique ou oculomotrice, à explorer rapidement

Étiologies de la diplopie binoculaire :

• Paralysie du nerf III (oculomoteur commun) — ptosis, œil « en bas et en dehors », mydriase aréactive. Si la mydriase est présente : anévrisme cérébral à éliminer en urgence absolue (angio-IRM ou angio-TDM). Si mydriase absente : étiologie vasculaire (diabète, HTA) souvent. Régression en 3-6 mois
• Paralysie du nerf IV (trochléaire) — diplopie verticale majorée à la lecture et en descente d’escaliers, attitude vicieuse de la tête inclinée du côté opposé. Souvent post-traumatique (traumatisme crânien même mineur) ou congénitale décompensée
• Paralysie du nerf VI (abducens) — strabisme convergent en regardant du côté atteint, diplopie horizontale. Étiologie : HTIC (signe de localisation valeur), atteinte vasculaire (diabète), infectieuse (méningite), tumorale
• Myasthénie oculaire — diplopie ou ptosis variables au cours de la journée, aggravés en fin de journée et améliorés par le repos. Premier diagnostic à évoquer chez un sujet jeune sans cause évidente. Recherche d’anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine
• Orbitopathie thyroïdienne (Graves) — atteinte musculaire extra-oculaire dans le cadre d’une maladie de Basedow, diplopie progressive, exophtalmie, rétraction palpébrale
• Ophtalmoplégie internucléaire (OIN) — atteinte du faisceau longitudinal médian (FLM), évocatrice de SEP chez le sujet jeune ou d’AVC chez le sujet âgé

Prise en charge : prismes optiques en lunettes pour soulager la diplopie en phase aiguë, occlusion d’un œil si gêne majeure. Traitement étiologique selon la cause. Chirurgie oculomotrice après stabilisation (généralement 6-12 mois) si la diplopie persiste.

Les anomalies pupillaires

L’anisocorie (inégalité du diamètre des pupilles) est physiologique chez ~20 % de la population (anisocorie essentielle, différence < 1 mm). Toute anisocorie aiguë ou supérieure à 1 mm doit être explorée.

• Mydriase aréactive unilatérale aiguë — éliminer en urgence absolue une paralysie du III par compression anévrismale (anévrisme de la communicante postérieure typiquement). Angio-IRM ou angio-TDM en urgence
• Syndrome de Claude-Bernard-Horner — myosis + ptosis + énophtalmie + anhidrose hémifaciale. Atteinte de la voie sympathique sur son trajet (apex pulmonaire, carotide, sinus caverneux). Étiologies : dissection carotidienne (urgence vasculaire), tumeur de Pancoast (apex pulmonaire), neurinome
• Pupille d’Adie (tonique) — mydriase unilatérale avec réflexe photomoteur lent et dissocié, accommodation préservée. Lésion du ganglion ciliaire. Bénigne, fréquente chez la femme jeune
• Pupille d’Argyll-Robertson — myosis bilatéral avec réflexe photomoteur aboli et réflexe d’accommodation préservé. Classique de la neurosyphilis tertiaire. Devenue rare

Migraine ophtalmique et phénomènes visuels transitoires

Migraine ophtalmique (avec aura visuelle)

La migraine ophtalmique touche environ 25-30 % des migraineux, soit près de 3 millions de Français. Tableau typique : aura visuelle précédant ou accompagnant la céphalée — scotome scintillant central s’étendant en zigzag (spectre de fortification de Vauban), lignes brillantes en zigzag, taches lumineuses, vision floue. L’aura visuelle dure typiquement 10 à 30 minutes, puis se résout avant la phase céphalalgique de la migraine.

Diagnostic essentiellement clinique. Bénigne, mais à différencier des accidents ischémiques transitoires (AIT) chez le sujet de plus de 50 ans, particulièrement si l’aura visuelle apparaît pour la première fois. Traitement : antimigraineux (triptans), prévention par bêta-bloquants, topiramate, amitriptyline en cas de migraines fréquentes.

Amaurose fugace

L’amaurose fugace désigne une cécité monoculaire transitoire de quelques secondes à quelques minutes, indolore, suivie d’une récupération complète. C’est typiquement le signe d’un accident ischémique transitoire (AIT) carotidien, par embole cholestérolique de la carotide interne homolatérale (cellule de Hollenhorst au fond d’œil).

Urgence absolue nécessitant un bilan vasculaire complet (échodoppler des troncs supra-aortiques, IRM cérébrale, ECG, bilan biologique) pour prévenir un AVC constitué. Traitement étiologique (anti-agrégant, statine, contrôle des facteurs de risque, endartériectomie si sténose serrée).

Hémianopsies et AVC occipital

Les atteintes des voies visuelles rétro-chiasmatiques (bandelettes, radiations, cortex visuel) provoquent des hémianopsies homonymes : amputation du même côté du champ visuel des deux yeux. Étiologies principales : AVC (artère cérébrale postérieure pour le cortex occipital), tumeur cérébrale, traumatisme crânien.

L’AVC occipital donne typiquement une hémianopsie homonyme controlatérale avec respect maculaire (la fovéa, doublement vascularisée, est préservée). Diagnostic par champ visuel automatisé + IRM cérébrale.

Diagnostic neuro-ophtalmologique

L’évaluation neuro-ophtalmologique combine examen clinique et examens complémentaires :

• Acuité visuelle avec et sans correction, mesurée œil par œil
• Examen de la vision des couleurs (planches de Ishihara, désaturation au rouge) — la dyschromatopsie acquise rouge-vert est très évocatrice d’une atteinte du nerf optique
• Étude du réflexe pupillaire (RAPD, signe de Marcus-Gunn) — test du balancement de la lampe entre les deux yeux. Un RAPD unilatéral signe une atteinte du nerf optique
• Examen oculomoteur — étude des 9 positions du regard, recherche d’une diplopie, d’un nystagmus, d’un ptosis
• Examen du fond d’œil — analyse de la papille (œdème, pâleur, excavation), des vaisseaux rétiniens
• Champ visuel automatisé (Humphrey ou Octopus) — examen essentiel pour topographier l’atteinte (déficit fasciculaire, hémianopsie, scotome central, scotome cæcocentral)
• OCT du nerf optique (RNFL et GCC) — quantification objective de l’atteinte axonale, suivi évolutif
• Examens complémentaires selon contexte : IRM cérébrale et orbitaire (névrite, SEP, anévrisme, tumeur), angio-IRM ou angio-TDM (urgence vasculaire), biologie spécifique (VS, CRP, anti-AQP4, anti-MOG, anti-récepteurs ACh, NMO-IgG), ponction lombaire, électroneuromyogramme

Le mot de l’ophtalmologue sur la neuro-ophtalmologie

« La neuro-ophtalmologie est sans doute la sous-spécialité ophtalmologique où l’examen clinique reste le plus déterminant. Un examen clinique soigneux — étude des réflexes pupillaires (RAPD), analyse de la motilité oculaire, examen du fond d’œil, test de la vision des couleurs — permet souvent d’orienter immédiatement vers le bon diagnostic. Mais surtout, la neuro-ophtalmologie est une médecine de l’urgence : derrière une baisse de vision unilatérale brutale peut se cacher une névrite optique révélatrice de sclérose en plaques, une maladie de Horton menaçant les deux yeux et la vie, un anévrisme cérébral qui peut rompre. Derrière une amaurose fugace, un risque d’AVC carotidien. Derrière une diplopie récente, parfois un anévrisme ou une tumeur. Le réflexe à avoir : devant tout symptôme neuro-ophtalmologique récent et inexpliqué, ne pas attendre — consulter en urgence un ophtalmologue puis, si nécessaire, un neurologue. La précocité du diagnostic conditionne souvent le pronostic vital et visuel. »

Dr Hugo Bourdon — Ophtalmologue, chirurgien réfractif

Tableau récapitulatif : pathologies neuro-ophtalmologiques

Signes d’alerte imposant une consultation en urgence

• Baisse de vision brutale unilatérale ou bilatérale — éliminer névrite, NOIAA, occlusion vasculaire, AVC occipital
• Voile noir transitoire (amaurose fugace) — risque d’AIT carotidien, bilan vasculaire en urgence
• Apparition de diplopie binoculaire récente — bilan oculomoteur et imagerie cérébrale
• Anisocorie aiguë avec mydriase aréactive — anévrisme cérébral à éliminer en urgence absolue
• Céphalées intenses associées à des troubles visuels — éliminer HTIC, hémorragie méningée, glaucome aigu, maladie de Horton
• Apparition d’un œdème papillaire bilatéral — urgence neurologique (HTIC)
• Sujet > 60 ans avec céphalées temporales, douleur du cuir chevelu, claudication mâchoire — éliminer maladie de Horton, urgence absolue
• Première aura visuelle après 50 ans — différencier d’un AIT
• Tout déficit du champ visuel récent — exploration urgente

Foire aux questions sur la neuro-ophtalmologie

Le mot de l’expert sur la neuro-ophtalmologie

La neuro-ophtalmologie se situe à la frontière de l’œil et du cerveau : une baisse de vision, une vision double ou une anomalie de la pupille peuvent être le premier signe d’une affection neurologique. C’est une discipline d’enquête, où l’examen ophtalmologique oriente parfois un diagnostic général. Mon rôle est de reconnaître les signes qui imposent un bilan rapide et de travailler en lien étroit avec les neurologues.

Dr Hugo Bourdon

Sources et références

• Société Française d’Ophtalmologie (SFO)
• Société Française de Neurologie (SFN)
• Maladie de Horton — Haute Autorité de Santé (HAS)
• Sclérose en plaques — HAS
• Sclérose en plaques — INSERM
• Optic Neuritis — American Academy of Ophthalmology (AAO)
• Optic Neuritis — National Health Service (NHS)
• Optic Neuritis — National Eye Institute (NIH)
• L’ophtalmologie — Label QualiDoc
• Neuro-ophtalmologie — Wikipédia